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补体系统的组成和理化性质(免疫学
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===第一节 补体系统的组成和理化性质=== 一、补体分子的组分和命名 进入60年代后,由于蛋白质化学和免疫化学技术的进步,自血液中分离、纯化补体成分成功,现已证明补体是单一成分的论点是不正确的,它是由三组球蛋白大分子组成。即第一组分是由9种补体成分组成,分别命名为C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9。其中C1是由三个亚单位组成,命名为Clq、Clr、Cls,因此第一组分是由11种球蛋白大分子组成。在70年代又发现一些新的血清因子参予补体活化,但它们不是经过抗原抗体复合物的活化途径。而是通过旁路活化途径。这此些因子包括B因子、D因P因子,它们构成补体的第二组分。其后又发现多种参矛控制补体活化的抑制因子或灭活因子,如CI抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白、过敏毒素灭活因子等。这些因子可控制补体分子的活化,对维持补体在体内的平衡起调节作用,它们构成了补体的第三组分。 由于补体活化另一途径的深入研究,对补体系统的生物学意义有了新的识别,从而打破了对补体的传统观点,建立了新的概念。即补体系统是由将近20多种血清蛋白组成的多分子系统,具有酶的活性和自我调节作用。它至少有二种不同的活化途径,其生物学意义不仅是抗体分子的辅助或增强因子,也具有独立的生物学作用,对机体的防御功能、免疫系统功能的调节以及免疫病理过程都发挥重要作用。 1968年世界卫生组织(WHO)的补体命名委员会对补体进行了统一命名。分别以C1……C9命名,1981年对新发现的一些成分和因子也进行了统一命名。每一补体的肽链结构用希腊字母表示,如C3a和β链等。每一分子的酶解断片可用小写英文字母表示如C3a和C3b等酶解断片,具有酶活性分子可在其上画横线表示之,如C1为无酶活性分子,而C1为有酶活性分子。对具有酶活性的复合物则应用其断片表示,如C3转化酶可用C4b,2a表示。 表3-1 WHO对部分补体成分的命名(1981) <table><tr><td>统一名称</td><td>曾用名称</td></tr><tr><td>B因子</td><td>C3激活剂前体,热稳定因子等</td></tr><tr><td>D因子</td><td>C3激活剂前体转化酶,GBGase等</td></tr><tr><td>P因子</td><td>备解素</td></tr><tr><td>H因子</td><td>C3bINA促进因子</td></tr><tr><td>I因子</td><td>C3b灭活因子,KAF等</td></tr></table> 补体分子是分别由肝细胞、巨噬细胞以及肠粘膜上皮细胞等多种细胞产生的。其理化性质及其在血清中的含量差异甚大。全部补体分子的化学组成均为多糖蛋白,各补体成分的分子量变动范围很大,其中C4结合蛋白的分子量最大,为55万,D因子分子量最小仅为2.3万。大多数补体成分的电泳迁移率属β球蛋白,少数属a球蛋白及γ球蛋白。血清中补体蛋白约占总球蛋白的10%,其中含量最高的为C3,约含1mg/ml,而D因子仅含1μg/ml,二者相差约千倍。人类某些疾病其总补含量或单一成分含量可发生变化,因而对体液中补体水平的测定,或组织内补体定位观察,对一些疾病的诊断具有一定意义。 二、补体的理化性质 补体系统中各成分的理化性状概括列于表3-2。由表见,补体成分大多是β球蛋白,少数几种属a或γ球蛋白,分子量在25~390KD之间。在血清中的含量以C3为最高,达1300μg/ml,其次为C4、S蛋白和H因子,各约为C3含量的1/3;其他成分的含量仅为C3的1/10或更低。 补体成分的产生部位如表3-3所示,其中C7的产生部位尚不清楚。 表3-2 补体系统各成分的理化性状 <table><tr><td>补体成分</td><td>分子量(KD)</td><td>电泳区带</td><td>肽链数目</td><td>血清含量</td><td>裂解片段</td></tr><tr><td>Clq</td><td>390</td><td>γ2</td><td>18</td><td>70</td><td> </td></tr><tr><td>Clr</td><td>95</td><td>β</td><td>1</td><td>35</td><td> </td></tr><tr><td>Cls</td><td>85</td><td>α</td><td>1</td><td>35</td><td> </td></tr><tr><td>C2</td><td>117</td><td>β1</td><td>1</td><td>30</td><td>C2a,C2b</td></tr><tr><td>C3(A因子)</td><td>190</td><td>β1</td><td>2</td><td>1300</td><td>C3a,C3b C3c,C3d</td></tr><tr><td>C4</td><td>180</td><td>β2</td><td>3</td><td>430</td><td>C4a,C4b C4c,C4d</td></tr><tr><td>C5</td><td>190</td><td>β1</td><td>2</td><td>75</td><td>C5a,C5b</td></tr><tr><td>C6</td><td>128</td><td>β2</td><td>1</td><td>60</td><td> </td></tr><tr><td>C7</td><td>120</td><td>β2</td><td>1</td><td>55</td><td> </td></tr><tr><td>C8</td><td>163</td><td>γ1</td><td>3</td><td>55</td><td> </td></tr><tr><td>C9</td><td>79</td><td>α</td><td>1</td><td>200</td><td> </td></tr><tr><td>B因子(C3PA)</td><td>95</td><td>β</td><td>1</td><td>240</td><td>Ba,Bb</td></tr><tr><td>D因子(C3PA酶原)</td><td>25</td><td>α</td><td>1</td><td>2</td><td> </td></tr><tr><td>P因子(备解素)</td><td>220</td><td>γ2</td><td>4</td><td>25</td><td> </td></tr><tr><td>C1INH</td><td>105</td><td>α</td><td>1</td><td>180</td><td> </td></tr><tr><td>C4bp</td><td>1100</td><td> </td><td>6~8</td><td>250</td><td> </td></tr><tr><td>I因子(C3bINA)</td><td>93</td><td>β</td><td>2</td><td>50</td><td> </td></tr><tr><td>H因子(β1H)</td><td>150</td><td>β</td><td>1</td><td>400</td><td> </td></tr><tr><td>S蛋白</td><td>80</td><td>α</td><td>1</td><td>500</td><td> </td></tr></table> 表3-3 补体系统各成分产生部位 <table><tr><td>补体成分</td><td>产生部位</td></tr><tr><td>C1</td><td>小肠上皮细胞、脾、巨噬细胞</td></tr><tr><td>C2</td><td>巨噬细胞</td></tr><tr><td>C3</td><td>巨噬细胞、肝</td></tr><tr><td>C4</td><td>巨噬细胞、肝</td></tr><tr><td>C5</td><td>巨噬细胞</td></tr><tr><td>C6</td><td>肝</td></tr><tr><td>C7</td><td>?</td></tr><tr><td>C8</td><td>肝</td></tr><tr><td>C9</td><td>肝</td></tr><tr><td>B因子</td><td>巨噬细胞、肝</td></tr><tr><td>D因子</td><td>巨噬细胞、血小板</td></tr><tr><td>P因子</td><td>巨噬细胞</td></tr><tr><td>I因子</td><td>巨噬细胞</td></tr><tr><td>H因子</td><td>巨噬细胞、血小板</td></tr></table>
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